다카야스 동맥염

3. 원인

다카야스 동맥염의 원인은 알려져 있지 않지만, 대동맥과 주요 분지에서 분절적이고 부분적인 육아종성 염증이 특징이다. 이러한 염증은 동맥의 협착, 혈전증, 동맥류를 유발한다.^[4] 만성 혈관염으로 인해 혈관에 불규칙한 섬유화가 발생하여 때로는 광범위한 내막 섬유증(혈관 내측 부분의 섬유화)을 유발한다.^[8] 염증, 육아종, 섬유화로 인한 현저한 협착은 자기공명 혈관조영술(MRA), 컴퓨터 단층 혈관조영술(CTA), 또는 동맥 혈관조영술(DSA)과 같은 동맥 연구에서 자주 관찰된다.

4. 증상

다카야스 동맥염은 초기 "염증성 단계"와 후기 "무맥 단계"로 나뉜다. 초기에는 불쾌감, 발열, 야간 발한, 체중 감소, 관절통, 피로, 실신과 같은 전신 증상이 나타나고, 후기에는 혈관 협착으로 인한 팔 또는 다리의 파행증, 신동맥 협착에 의한 고혈압, 뇌 혈류 감소로 인한 신경학적 증상 등이 나타난다.^[3] 실신은 쇄골하동맥 도절 증후군 또는 경동맥동 과민성으로 인해 발생할 수 있다.^[5]

후기 단계에서는 동맥벽의 약화로 국소적인 동맥류가 발생할 수 있으며, 파열 및 혈관 출혈 가능성이 있으므로 추적 관찰이 필요하다. 레이노 현상 또는 손가락 괴사는 드물게 나타나며, 관상동맥 동맥류가 합병증으로 발생할 수 있다.^[7]

신체 소견으로는 맥박 소실・감소, 혈압의 좌우 차이, 혈관 잡음 등이 있으며, 맥박이 소실되거나 감소하는 증상은 이 질환을 '무맥병'이라고 부르는 이유이다.

4. 1. 전신 증상

4. 2. 동맥염에 의한 증상

5. 합병증

• 판막 질환
• 뇌출혈

6. 진단

다카야스 동맥염은 여러 검사 방법을 통해 진단할 수 있다.

• 혈액 검사: 적혈구 침강 속도 항진, CRP 양성, 백혈구 증가, 응고능 항진, 고감마글로불린혈증 등이 관찰된다.^[12] 펜트락신-3가 질병 활성도의 지표로 유용할 가능성이 보고되고 있다.^[20]
• 초음파 단층 촬영 검사: 경동맥 초음파 단층 촬영 검사(경동맥 에코)에서 보이는 마카로니 사인은 총경동맥의 전주성 벽 비후와 협착을 나타내며, 침습성이 적고 간편하여 1차 의료에서 매우 유용한 검사이다.^[21]
• 혈관 조영술: 카테터를 동맥 내에 삽입하여 조영제를 주입하여 검사한다. 대동맥 및 주요 동맥의 협착, 폐쇄, 확장, 동맥류 정도를 평가할 수 있지만, 대동맥염 진단 자체에는 기여하지 않는다. 검사와 동시에 혈관 내 치료를 할 수 있다는 장점이 있다.
• CT, MRI: 조영제를 사용한 검사는 본증 진단에 매우 중요하며, 다이내믹 조영 기법을 통해 동맥 협착 정도를 평가할 수 있다.
• CT 혈관 조영술, MR 혈관 조영술: 조영·비조영 MRI나 조영 CT 정보를 3차원적으로 재구성한 MRA(MR 혈관 조영술) 및 CTA(CT 혈관 조영술)는 혈관 조영술보다 정밀도는 떨어지지만 유사한 정보를 제공한다.
• PET-CT: 플루오로데옥시글루코스(FDG, 양전자 방출 플루오린으로 표지된 글루코스 유사체)를 사용한 PET에서는 염증 부위가 고집적 부위로 관찰된다. 하지만 염증이 좁은 동맥벽에 국한된 경우 동맥 경화성 염증과의 감별이 어렵다. PET-CT는 FDG 고집적 범위를 정밀하게 평가하여 염증이 동맥벽에서 주변 조직으로 퍼진 경우 대동맥염 진단을 용이하게 하며, 염증 범위 평가에도 유용하다.^[22]

6. 1. 감별 진단

• 동맥 경화증
• 염증성 복부 대동맥류
• 혈관 베체트병
• 매독성 중막염
• 거대 세포 동맥염
• 선천성 혈관 이상
• 세균성 동맥류
• 전신성 경화증
• 버거병

7. 치료

대부분의 다카야스 동맥염 환자는 스테로이드인 프레드니손에 반응한다. 일반적인 시작 용량은 체중 1kg당 약 1mg(대부분의 경우 하루 약 60mg)이다. 장기간 고용량 프레드니손 사용의 심각한 부작용 때문에 시작 용량은 스테로이드의 부작용을 제한하면서 증상을 조절하는 용량으로 수주에 걸쳐 점차 줄여나간다.

마이코페놀레이트와 토실리주맙으로 유망한 결과를 얻을 수 있다.^[15] 치료가 높은 기준에 미치지 못하면 장기적인 손상이나 사망이 발생할 수 있다.

스테로이드에 반응하지 않는 환자는 혈관 우회술 또는 혈관 성형술과 스텐트 삽입을 통해 재혈관화가 필요할 수 있다. 재혈관화 후의 결과는 기저 질환의 심각성에 따라 다르다.^[16]

치료 없이 경과 관찰만 하거나 스테로이드를 제외한 치료를 짧은 기간 동안 추가하는 단계를 I도로 하고, 치료의 난이도나 합병증에 따라 V도까지 5단계로 분류한다.

염증성 활동성 병변이 있는 경우 스테로이드제를 투여한다.^[23] 부작용으로 인해 스테로이드 사용이 어려운 경우에는, 불가피하게 사이클로스포린, 사이클로포스파미드, 메토트렉세이트 등의 면역억제제를 사용하기도 한다.

그 외, 혈관 협착에 대해 항혈소판제나 혈관 확장제, 고혈압에 대해 강압제 투여 등의 대증요법을 실시한다.

현재는 크기가 큰 스텐트의 개발도 진행되어, 협착이 심한 대혈관에 대한 혈관 내 치료도 가능해지고 있다.

내과적 치료에 반응하지 않고, 허혈에 의한 증상이 심할 때에는, 외과적으로 바이패스술 등의 혈류 재건술을 시행하기도 한다.

8. 예후

생존 예후는 양호하며, 5년 생존율은 약 90%, 10년 생존율은 약 80%이다.^[1] 사망 원인은 판막증으로 유발되는 심부전, 고혈압, 뇌출혈 등이다.^[1]

9. 역사

1908년 일본 안과의사 다카야스 미키토가 일본 안과학회 연례 회의에서 다카야스 동맥염의 첫 번째 사례를 기술했다.^[17][18] 다카야스는 눈 뒤쪽(망막) 혈관의 특이한 "화환 모양"을 묘사했다. 같은 회의에 참석한 오니시 박사 및 가고시마 박사라는 두 명의 일본 의사들은 손목 맥박이 없는 사람들에게서 유사한 눈 소견을 보고했다.

현재는 망막에서 발생하는 혈관 기형은 목의 동맥 협착에 대한 혈관 신생 반응이며 일부 사람들에게서 나타나는 맥박 부재는 팔로 가는 혈관의 협착 때문에 발생하는 것으로 알려져 있다. 다카야스가 묘사한 눈 소견은 북아메리카와 브리티시컬럼비아의 환자에게서는 드물게 나타난다. 1908년에 고안 우진에 의해 처음 보고되었다.^[24]

10. 진료과

알레르기과, 류마티스내과, 심장혈관내과 등

참조

_[1] 웹사이트 Takayasu arteritis https://www.autoimmu[...] 2022-06-14
_[2] 서적 Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology Elsevier 2020
_[3] 웹사이트 American College of Physicians | Internal Medicine | ACP http://mksap15.acpon[...] American College of Physicians (ACP) 2010-11-28
_[4] Emedicine Takayasu Arteritis — Pediatrics
_[5] 논문 FDG-PET of Takayasu's Arteritis 2014
_[6] 논문 Ocular manifestations of the aortic arch syndrome (pulseless disease; Takayasu's disease) (Translated from French) 1967-11
_[7] 논문 Coronary Artery Aneurysms: A Review of the Epidemiology, Pathophysiology, Diagnosis, and Treatment 2017-05-05
_[8] 서적 Vascular Pathology Kaplan Inc. 2008
_[9] 논문 Identification of Multiple Genetic Susceptibility Loci in Takayasu Arteritis 2013-07-02
_[10] 논문 Identification of Susceptibility Loci in IL6, RPS9/LILRB3, and an Intergenic Locus on Chromosome 21q22 in Takayasu Arteritis in a Genome-Wide Association Study 2015-04-27
_[11] 논문 Single-nucleotide polymorphism of the MLX gene is associated With Takayasu arteritis 2018
_[12] 서적 Vasculitis in Clinical Medicine 2010
_[13] 논문 Takayasu Arteritis 2018
_[14] 논문 Role of FDG PET-CT in Takayasu Arteritis 2012-04
_[15] 논문 Efficacy and safety of tocilizumab in treatment of Takayasu arteritis: A systematic review of randomized controlled trials 2020
_[16] 논문 Long-term outcome for 120 Japanese patients with Takayasu's disease. Clinical and statistical analyses of related prognostic factors. 1994-10
_[17] WhoNamedIt
_[18] 논문 A case with peculiar changes of the central retinal vessels 1908
_[19] 웹사이트 「CHCC2012」の概要と改訂のポイント http://www.anca-aav.[...] 2016-01
_[20] 논문 Pentraxin-3 as a Marker of Disease Activity in Takayasu Arteritis 2011-10-04
_[21] 논문 Diagnosis of early Takayasu arteritis with sonography 2002
_[22] 논문 Role of FDG PET-CT in Takayasu arteritis: sensitive detection of recurrences 2012
_[23] 웹사이트 高安動脈炎（指定難病40） https://www.nanbyou.[...]
_[24] 논문 奇異ナル網膜中心血管ノ変化ノ一例 1908
_[25] 웹인용 Takayasu arteritis https://www.autoimmu[...] 2022-06-14
_[26] 서적인용 Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology Elsevier 2020
_[27] 웹인용 American College of Physicians | Internal Medicine | ACP http://mksap15.acpon[...] American College of Physicians (ACP) 2010-11-28
_[28] Emedicine Takayasu Arteritis - Pediatrics